Hipertrofična kardiomiopatija

U kardiologiji razlikovati primarne (idiopatske) kardiomiopatija (Hipertrofična, konstruktivan, dilatativna, restriktivna, aritmogena desne komore displazija) i posebne srednje kardiomiopatija (Alkohol, toksične, metaboličke, menopauze i drugi). 

Hipertrofična kardiomiopatija - neovisna, nezavisno od drugih kardiovaskularnih bolesti, značajan zadebljanje srčanog mišića lijeve (ponekad desno) komore, praćen smanjenjem svojih šupljine, dijastolički disfunkcija sa razvojem poremećaja srčanog ritma i otkazivanje srca.

Hipertrofična kardiomiopatija javlja u 0,2-1,1% stanovništva, uglavnom muškaraca pola- prosječna dob pacijenata je 30 do 50 godina. koronarne ateroskleroze kod pacijenata sa hipertrofična kardiomiopatija se javlja u 15-25% slučajeva. Iznenadna smrt zbog teških aritmija (ventrikularna tahikardija, paroksizmalne) se javlja kod 50% pacijenata sa hipertrofične kardiomiopatije. U 5-9% pacijenata sa komplikovanim bolešću infektivni endokarditis, teče lezije mitralne ili aortne valvule.

Uzroci hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija - bolest s autosomno dominantna bolest, pa se obično radi u obitelji, što ne isključuje, međutim, pojava sporadičnih oblika.

Osnova familijarne hipertrofična kardiomiopatija su naslijedila nedostatke u gena koji kodiraju sintezu infarkta kontraktilnih proteina (teškog lanca gena b-miozin srčanog troponina T gena, gen-tropomyosin gen koji kodira kardio miozin izoforme-vezujući protein). Spontani mutacije istog gena, javlja pod utjecajem negativnih faktora okoline uzrokovati razvoj sporadičnih oblika hipertrofične kardiomiopatije.

Hipertrofija lijeve klijetke nije povezan sa hipertrofična kardiomiopatija rođenje i stečene bolesti srca, CHD, hipertenzivna bolest i drugih bolesti, što obično dovodi do takve promjene.

Patogenezi hipertrofična kardiomiopatija

U patogenezi hipertrofične kardiomiopatije vodećih uloga pripada kompenzatornog hipertrofija srčanog mišića uzrokovane jednu od dvije moguće patološke mehanizme - dijastolne disfunkcija miokarda, ili opstrukcija trakta leve komore.

Dijastolna disfunkcija karakterizira ulaska u komore nedovoljne količine krvi u dijastole, koja je povezana sa slabim proširenja miokarda i uzrokuje brzo povećanje kraju dijastoličkog pritiska.

Kada opstrukcija izlaza kartice lijeve klijetke ima zadebljanje interventrikularnog septuma i ometanje prednji kretanje mitralne valvule. U tom smislu, u periodu izbacivanje, diferencijalni pritisak između šupljine leve komore i početni segment aorte, što je praćeno povećanjem dijastolički pritisak u levoj komori.

Nastaje pod ovim uvjetima je praćena kompenzacijskim hipertrofije hiperfunkcije, a zatim i dilatacija leve pretkomore, u slučaju razvoja dekompenzovane plućne hipertenzije.

U velikom broju slučajeva hipertrofična kardiomiopatija u pratnji ishemije miokarda zbog smanjenja vazodilatatornih rezerve koronarnih arterija, što povećava potražnju hipertrofirane miokarda u kompresije kisika tijekom sistole intramuralno arterija istovremena ateroskleroze koronarnih arterija, i tako dalje. D.

Makroskopski znaci hipertrofična kardiomiopatija je zadebljanje zida lijeve klijetke u normalnim ili smanjiti svoju veličinu šupljine, ventrikularne septuma hipertrofija, dilatacija leve pretkomore. Razmaza hipertrofična kardiomiopatija odlikuje se rasula od kardiomiocitima, supstitucija mišićnog tkiva u vlaknaste, abnormalne strukture intramuralne koronarnih arterija.

Klasifikacija hipertrofična kardiomiopatija

U skladu sa lokalizacije izoliranih hipertrofična kardiomiopatija hipertrofija lijeve i desne komore. S druge strane, hipertrofija leve komore može biti asimetrična i simetričan (koncentrične). U većini slučajeva, otkrila asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma u cijeloj ili u bazalne. Manje uobičajene asimetrična hipertrofija tjemena srca (apikalni hipertrofična kardiomiopatija), leđima ili anterolateralnog zid. Udio simetrične hipertrofije čini oko 30% slučajeva.

S obzirom na postojanje sistoličkog gradijenta pritiska u šupljinu lijeve klijetke razlikuje opstruktivne i bez ometanja hipertrofična kardiomiopatija. Simetrična hipertrofija lijeve klijetke, u pravilu, je neopstruktivne oblik hipertrofične kardiomiopatije.

Asimetrična hipertrofija može biti i Neobstruktivni i opstruktivne. Tako sinonim asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma je koncept "idiopatske hipertrofične subaortalno stenoza" hipertrofija središnjem dijelu interventrikularnog septuma (u papilarnih mišića nivo) - ". Mezoventrikulyarnaya opstrukcije" Hipertrofije apikalni lijeve klijetke obično predstavljeni opstruktivne utjelovljenje.

U zavisnosti od stepena infarkta zadebljanja izolovan umjeren (15-20 mm), srednje (21-25 mm) i izrazio (preko 25 mm) hipertrofiju.

na kliničke i fiziološke klasifikacije korak IV zasnovan je izoliran hipertrofična kardiomiopatija:

• I - gradijent pritiska u lijeve klijetke odliv trakta (VTLZH) ne više od 25 mm Hg. St.- nema prigovora;
• II - gradijent pritiska u VTLZH povećan na 36 mm Hg. St.- pritužbe pojaviti na naporu;
• III - gradijent pritiska u VTLZH povećan na 44 mm Hg. St.- pojaviti angina, nedostatak daha;
• IV - gradijent pritiska u VTLZH iznad 80 mm Hg. St.- razvije izraženija hemodinamskih poremećaja, mogućnost iznenadne srčane smrti.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Dugo vremena za hipertrofična kardiomiopatija je asimptomatska, klinička manifestacija obično se javlja u dobi od 25-40 godina. S obzirom na pritužbe preovladava izdvojiti devet kliničkih oblika hipertrofična kardiomiopatija: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, aritmijskog, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu miješati, munje. Uprkos činjenici da svaki klinički varijanta odlikuje određene karakteristike, svi oblici hipertrofična kardiomiopatija karakteriše česti simptomi.

Opstruktivna oblik hipertrofične kardiomiopatije, ne prati kršenje odliva krvi iz komore, obično malosimptomno. U ovom slučaju, žalbe otežanog disanja, nepravilna funkcija srca, grčevitom broj otkucaja srca može se javiti za vrijeme vježbanja.

Tipični simptomi opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije su anginoznog napadi boli (70%), dispneja (90%) vrtoglavica i nesvjestica (25-50%), prolazna hipotenzija, srčane aritmije (paroksizmalne tahikardije, Fibrilacija atrija, Beats). Možete iskusiti napade srčane astme i plućni edem. Često prve epizode simptoma hipertrofična kardiomiopatija je iznenadna smrt.

Dijagnoza hipertrofična kardiomiopatija

Kada dijagnostičke pretrage otkrio sistolički šum, visok, brz puls, pomak apeksnog impuls. Instrumentalne metode ispitivanja za hipertrofična kardiomiopatija uključuju ehokardiografiju, EKG, PCG, radiografiju grudi, Holter monitoring, polikardiografiyu, rhythmocardiography.

Koristeći ehokardiografija otkrivena MVS hipertrofije, ventrikularna zidovi, povećavajući veličinu leve pretkomore, prisustvo VTLZH opstrukcija, lijeve klijetke dijastolički disfunkcije.

EKG znakova hipertrofična kardiomiopatija zahtijevaju specifična i diferencijalna dijagnoza sa fokalne promjene miokarda, hipertenzija, koronarna bolest srca, aortna stenoza i drugih bolesti, komplikuje hipertrofije lijeve klijetke. Da bi se procijenila ozbiljnost hipertrofične kardiomiopatije, prognoza, i davanje preporuka za liječenje stres testova koriste (bicikl ergometrija, traka za trčanje test).

EKG monitoring vam omogućava da dokumentirati epizode paroksizmalne ventrikularna aritmija i tahikardija, fibrilacija i flatera. Na phonocardiogram zabilježen sistolički šum različite težine, sigurnost amplitude I i II tonova. Sphygmography pokazuje bimodal kriva karotidne pulsa, odlikuje dodatno talas je u porastu.

Kada je X-ray promjene u srcu kola (povećana ostavio srce, aorte širi, ispupčen bure proširenje i plućne grane arterije) se otkriju tek u poodmakloj fazi hipertrofične kardiomiopatije.

Za dodatne podatke iz hipertrofična kardiomiopatija su pribjegli vođenje sensing lijevo srce ventrikulografija, koronarografija, srčane skeniranje sa radioizotopa talij, MR, PET srce.

Tretman hipertrofična kardiomiopatija

Pacijenti sa hipertrofična kardiomiopatija (posebno sa opstruktivnim obrazac) preporučila ograničenje fizičke aktivnosti, što može izazvati povećanje pritiska gradient "leve komore, aorta", poremećaja srčanog ritma i nesvjestica.

U umjereno teških simptoma hipertrofična kardiomiopatija upravlja beta blokatori (propranolol, atenolol, metoprolol), ili blokatori kalcijevih kanala (verapamil) koji smanjuju broj otkucaja srca, produžavajući dijastole poboljšivači pasivno punjenje lijeve klijetke i smanjenje pritiska punjenja. Zbog visokog rizika od tromboembolije treba antikoagulantna. Kada zatajenja srca prikazani diuretici APF- inhibitora na poremećaje ventrikularne ritma - antiaritmici (Cordarone, amiodaron, ritmilen).

Kada opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija vrši prevenciju infektivni endokarditis, t. K. Kao rezultat vegetacije može doći do konstantne traumatizacije tome prednje mitralne valvule.

Srčani tretman hipertrofična kardiomiopatija svrsishodno kada pritisak gradijent između leve komore i aorte >50 mmHg U ovom slučaju, to se može izvršiti septuma myotomy ili mioektomiya i strukturne promjene u mitralne valvule, uzrokujući značajnu regurgitacija, - mitralne valvule.

Kako bi smanjili opstrukcija VTLZH pokazuje dvokomornim implantacije elektrokardiostimulyatora- prisustvo ventrikularne aritmije - ugrađenog defibrilatora.

Prognozu hipertrofična kardiomiopatija

Za hipertrofična kardiomiopatija je varijabla. Oblik opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija prihoda relativno stabilna, ali dugogodišnje iskustvo bolesti se i dalje razvija zatajenja srca. U 5-10% bolesnika samo-regresija gipertrofii- imaju isti postotak pacijenata može imati hipertrofična kardiomiopatija u tranziciji dilatatsionnuyu- isti broj pacijenata kojima se suočavaju sa komplikacijama kao što su infektivni endokarditis.

Bez liječenja, smrtnost u hipertrofična kardiomiopatija je 3-8%, dok je u polovini slučajeva nastaje zbog iznenadne smrti ventrikularna fibrilacija, pun AV bloka, akutni infarkt miokarda.