Behčetov bolest

Etiologija Behčetov bolest je nejasan. A ulogu u njenom razvoju ima genetski određena. Poznato je da je prevalencija bolesti je veća kod muškaraca starih 20-40 godina, koji žive na Bliskom Istoku i azijskih regija. Uzimajući u obzir važnost infekcije i toksičnih faktora u razvoju Behçet bolesti. Nije isključeno utjecaj autoimunih mehanizama: pacijenti s Behčetov bolest određuje CIK antitijela na stanice oralne sluznice, označen inhibicija specifične i nespecifične imuni sistem. Najverovatnije je istovremena kombinacija nekoliko faktora, gdje virusne, bakterijske i druge toksične. Provoke početak agenti sa kasnijim dodatkom autoimunih mehanizama.

Simptomi Behčetov bolesti

Behčetov bolest je polisimptomno- definiranje funkcije aftoznih ulceracije usta i genitalije, upala oka.

Na usnama i u ustima (do nepca, jezika, desni, bukalne sluznice) koji imaju male vezikule, ispunjen neprozirne sadržaja koji se otvaraju da formiraju svijetle ružičastim čirevi (afti) promjera od 2 do 10-20 mm. liječenje ulcerativni stomatitis Behčetov bolest može potrajati i do 1 mjesec, ali recidivi se javljaju 3-4 puta godišnje.

Genitalni čirevi su lokalizirane u muškaraca u penis i skrotum, kod žena - na sluznici vulve i vagine. Rane u sluznice usne šupljine i bolne genitalne spajaju zajedno da se formira čvrste erozivnog površinu. Nakon ozdravljenja čirevi na sluznici ožiljaka može ostati.

Simptomi organa vida pojaviti nekoliko tjedana nakon što je ulcerozni stomatitis. Za Behčetov bolest karakteriše razvoj rekurentnog iritis i iridociklitis (Upala šarenice i cilijarnog tijela očne jabučice) uveitis (Zapaljenje žilnice), konjunktivitis (Upala sluznice) keratitis (Rožnice upala). Pacijenti sa Behčetov bolesti kažu kidanja i bol u očima, zamagljen vid, povećana osjetljivost na svjetlo.

simptomi kože uključuju eritem nodosum, osip, papule, čireva, folikulitis, hyponychial panaritiums. Na dijelu lokomotornog sistema u 50-60% pacijenata razvije oligo ili monoarthritis oštećenja na gležanj, koljeno, lakat, zglob zglobove. artritis Behčetov bolesti se javljaju bez zajedničke uništenje.

Neurološkim simptomima u Behçet bolest je razvoj meningoencefalitisa, stablo i kičmene poremećaja, tetraplegijom, hemipareza, edem optičkog diska zbog povećanog intrakranijalnog pritiska.

Behčetov bolest karakteriše razvoj intravaskularne upalne promjene koje uzrokuju sužavanje vena i arterija, a zatim nekroze svojih zidova. Vaskularni poremećaji manifest vaskulitis, tromboflebitis donjih ekstremiteta, tromboza jetre vene i plućne embolije, aneurizme i aorte tromboze, lakat, poplitealnim femoralne arterije.

Kod pacijenata sa Behčetov bolest utiče na probavni trakt (mučnina, dijareja, enteritis, kolitis), Srce (perikarditis, miokarditis, endokarditis), Pluća (hemoptysis, zapaljenje plućne maramice, difuzni infiltracija pluća tkiva).

Dijagnoza Behčetov bolesti

Klinički i dijagnostički kriteriji Behčetov bolesti relapsno naravno stomatitis, aftoznih genitalne lezije, artritis, uveitis, vaskulitis, meningoencefalitisa. Zbog sumnje Behcet bolest dovoljno prisustvo bilo kakvih 3 od sljedećih simptoma uz obavezno prisustvo aftoznih stomatitis. Da pojasni dijagnoza potrebno je obratiti se reumatolog.

patergicheskaya uzorku od dijagnostičkih testova najveće važnosti: kod pacijenata sa Behčetov bolesti nakon 24-48 sati nakon supkutane injekcije na mjestu uboda razvija reaktivne upale.

CBC sa Behčetov bolest pokazuje blage anemije, leukocitoza, povećan ESR. U biohemijske analize ukazuju porast fibrinogena vrednosti haptoglobin -2-globulini, seromucoid. Studija pokazuje povećanu aktivnost koagulacije faktora zgrušavanja krvi.

Imunološki testovi otkrivaju smanjenje broja T-pomagača i T-limfocita, povećanje CIK, nivo komponenti komplementa, imunoglobulina (IgA), i drugi.

Za dijagnozu promjena u zglobovima sa Behčetov bolest se provodi X-zrake, ultrazvuk i zajedničke artroskopije. Pod indikacije obavljaju dijagnostičke zajednički uboda. Sinovijalne tečnosti dominiraju neutrofili, što ukazuje na prirodu upalnih procesa.

Tretman Behčetov bolesti

Behčetov bolest zahtijeva sveobuhvatan i dugoročne sistemske terapije. Kurs obuhvata medicinski imenovanje antivirusno i antibakterijsko droge, multivitamine, imunosupresivi (delagil), protuupalni lijekovi i anti-giht koraka (kolhicin).

Nakon 1-2 mjeseci terapije u odsustvu dodao dinamike prednizolon- mjesec dana kasnije - citostatici (ciklofosfamid leykeran usmeno ili intravenski). Citostaticima terapija se izvodi pod kontrolom dinamike opšte analize krvi, ako je potrebno, imenovanje trombocita transfuziju ili leukocita mase.

Behčetov bolest prikazuje ekstrakorporalnom terapija - plazmaferezu, gemosobrtsiya, UFOK i ILIB posjedovanje imunomodulirujuća efekt.

Lokalni simptomatska terapija sa Behčetov bolesti uključuju ispiranje usta, upotreba gepatrombinovoy indometacin i masti, itd Tokom akutnog uveitis upravlja subconjunctival administracije mezatona deksametazon, deksametazona i parabulbarly injekcije heparina metipred depo, Kenalog.

Komplikacije i prognozu Behčetov bolesti

opasnost za oči kada Behčetov bolest je rizik od sekundarne glaukom, atrofija vidnog živca, djelimično ili potpunog gubitka vida. Drastično smanjenje ili potpuno sljepilo razvijaju tokom 2-5 godina od debija Behčetov bolesti.

Meningoencefalitis može dovesti do paralize, gubitak sluha, sljepilo, mentalna retardacija. Tromboza perifernih arterija u Behčetov bolesti često završava razvoj gangrena udova.

U izolovanim oblik Behčetov bolesti, utječe samo na vanjski oštećenja sluzokože, zadovoljavajući prognozu. U slučajevima koji uključuju oči, centralnog nervnog sistema, krvnih sudova, unutrašnjih organa, bolest prognostički nepovoljna.

Prevencija Behčetov bolesti nije razvijena zbog neizvjesnosti o uzrocima i mehanizmima njenog razvoja.