Intersticijske pneumonije

Intersticijske (idiopatska intersticijski) pneumonija - primarne akutne ili hronične upale pluća intersticijalne tkivo nepoznate etiologije, odlikuje fibroproliferative promjene i smanjenje respiratorne funkcije. Kliničko-patološke klasifikacije idiopatske intersticijske pneumonije identificira kao posebnu grupu intersticijske bolesti pluća (ILD), koji je upravo prevalencija je teško procijeniti zbog rijetke uspostavljanje ispravne dijagnoze. Među mnogim problemima za pulmologiju intersticijske pneumonije zauzima posebno mjesto, t. To. Karakterizira produženi teške, često nepovoljan ishod zbog stalno progresivne fibroznog i sklerotične transformaciji svjetlosti. Ako intersticijske pneumonije je gotovo uvijek označen pad u kvalitetu života i invalidnosti pacijenata.

Klasifikacija intersticijske pneumonije

Grupa intersticijske pneumonije uključuje razne patološke oblike bolesti. Oni uključuju:

• uobičajeni intersticijske pneumonije (idiopatske plućne fibroze /fibrosing alveolitis)
• nespecifična
• akutne (Hamman Rich sindrom)
• desquamative (makrofaga)
• limfnog (limfocitni)
• kriptogeničnim Organizirajte
• respiratorne bronhiolitis povezane ILD.

Poraza na intersticijske pneumonije mogu biti fokalna ili difuzna, a glasnoća se protežu cijeli ulog ili cijeli pluća.

Sve varijante intersticijske pneumonije imaju neke patogenetskim, morfološke i kliničke razlike, naravno i prognozu. za idiopatska plućna fibroza (ILF) tipično kršenje arhitektonskih pluća heterogene prirode ožiljaka intersticijske tkiva, "saća" light transformacija sa mnoštvo tankih stijenki šupljine bez sadržaja i infiltracije, fibroblasta žarišta. Nespecifična intersticijske pneumonije (NSIP) ima jedinstven obrazac upalne promjene intersticijske fibroze i fibroblastičnim žarišta retka pojava. u akutne intersticijske pneumonije (IPR) posmatra oštrim edem alveolarne zidova, formiranje alveolarne eksudata unutra i hijalina membrane česte razvoj intersticijske fibroze.

Kriptogeničnim organizira pneumonija (ZKP), ili Obliterating bronhiolitis organizovanjem upala pluća javlja uz očuvanje plućne arhitektonskih organizovan intraalveolar eksudata i difuzna polipoidni granulacija u bronhiola. u desquamative obrazac (DIP), postoji mala uniformu intersticijalni zapaljenje plućnog parenhima sa akumulacijom alveolarne makrofaga u sluznice alveola. Limfnog intestitsialnaya pneumonija (LIP) se manifestuje kombinacija homogenih izraženije limfocitni infiltracije i intersticijske peribronchial limfnog folikula. za respiratorni bronhiolitis bronhotsentrichnaya tipičan migracija alveolarne makrofaga sa minimalnim znakova upale i fibroze alveolarne i intersticijalnoj.

Najčešći idiopatske plućne fibroze i nespecifični intersticijske pneumonije obliku. ILF je češći za starije muškarce (srednja dob 65 godina), drugi oblici MIP često otkrivene kod žena (35-55 godina), i nespecifični i desquamative ponekad se javljaju kod djece.

Uzroci intersticijske pneumonije

Etiologija idiopatske intersticijske pneumonije nije u potpunosti razumio. To je bio upleten u suprotnosti bolesti imunološke homeostaze, i djeluje kao faktor okidač antigen na koji se organizam proizvodi antitijela.

Razvoj ove bolesti može izazvati infektivnih agenasa (mikoplazme, klamidiju, Pneumocystis, Legionella, rikecije, respiratorni virusi, CMV, herpes virus) I određene vrste prašine. Skloni intersticijske pneumonije dima ili prethodno dimljeni osobe Zaražene HIV-om i AIDS pacijenata (uglavnom djece). Limfnog oblik može biti povezana sa autoimunim bolestima (Sjögrenov sindrom) Immunopatiyami (hipo- i Hipergamaglobulinemiju). pušenje - jedan od glavnih uzroka desquamative upale pluća i respiratornih bronhiolitis. Organizirati kriptogeničnim Pneumonija je obično idiopatska u prirodi, ali je komunikacija sa kolagenoza ili terapija lijekovima amjodaronom, droga zlata.

Upala u intersticijske pneumonije pneumonitis teče prema vrsti (alveolitis), često je nezarazne imuni prirode, koji utiču uglavnom alveolarne zidovima pluća i vnealveolyarnuyu vezivnog tkiva, ponekad sa srednjim organizaciji eksudata u alveole. Za intersticijske pneumonije karakteristika primarne upale intersticijske tkiva sa akumulacijom njima imunokompetentna ćelije luče razne štetne posrednika (oksidansi, interleukin-1, itd) U ranoj fazi i fibrogenic faktori uzrokuju razvoj fibroproliferative odgovora u kasnijoj fazi.

Simptomi intersticijske pneumonije

Hroničan tok (preko 12 mjeseci) i imaju tendenciju ILF LIP- subakutnog / hronične - NSIP- subakutni (mjesecima i godinama) - DIP i RB- akutna / subakutni - KOP- iznenadne - IPR. Klinički oblici intersticijske pneumonije u pratnji neproduktivno (suho ili sa niskim sluz) kašalj, otežano disanje (osjećaj "nepotpune udisanja") i povećanje dispneja, prvi je izrazio na opterećenja onda sama. Postoji bol u grudima, iznenadne epizode daha noću. Dispneja ograničenje aktivnosti pacijenta, u pratnji umor, loš san, ponekad gubitak težine.

Simptomi bronhijalne opstrukcije u ILF posmatrati samo u 4% bolesnika, su posmatrali znatno češće sa desquamative obliku. Pacijenti se mogu otkriti "toplo" cijanoza kože, koja se postepeno pokriva cijelo tijelo. Kada ZKP NSIP, LIP moguće groznica. Manifestacije kriptogeničnim oblika često liče na simptome bakterijska pneumonija. tipičan "Hipokratova prste" za IPF, nespecifični, desquamative i limfocitni intersticijske pneumonije.

ILF ima diskretan početak usporavaju rast otežanog disanja i kašlja, opšta slabost, bol u mišićima i zglobovima, nema temperaturu i hemoptysis. Napredovanje ovaj oblik prati gubitak težine (do kaheksije), razvoj respiratornih poremećaja, primarna plućne hipertenzije. težina respiratorne insuficijencije manifestacije plućno srce u ILF može biti formirana za period od 2 mjeseca do 2 godine.

Simptomi akutne intersticijske pneumonije (Hammam-Rich sindrom) slične na kliniku gripa i akutne respiratorni distres sindrom. Postoji fulminantne naravno sa brzo progresivne respiratornom insuficijencijom i visok postotak smrtnih slučajeva.

Komplikacije intersticijske pneumonije mogu biti lako sa formiranjem carnification plućna fibroza, razvoj "ćelije" pluća i respiratorni otkazivanje srca, spajanje sekundarne bakterijske infekcije. Faza "ćelije" pluća s intersticijske pneumonije se definira kao prognostički nepovoljna u smislu nastanka Rak pluća.

Dijagnosticiranje intersticijske pneumonije

Dijagnoza intersticijske pneumonije je teško, na osnovu rezultata medicinskog anamnezu, fizikalni pregled, rentgen i studija HRCT pluća ERF (spirometrija, tijelo pletizmografija) - torakoskopska ili otvoreni pluća biopsiju.

U blagom intersticijske pneumonije otkrivena krepitacije: rano, uglavnom u bazalnim pluća segmentima, za kasno - na svim poljima pluća u vrhove pluća. Za ILF inspiratorni pucketaju tipično tipa "pucketanje celofan." Bilo je teško disanje, mokro ili suho fino pištanje u plućima. Ako postoji blagi skraćenje udaraljke zvuka, odgovarajući lezije području.

Funkcionalni respiratorni testovi otkrivaju kršenje ventilacije i poremećaja kapacitet pluća difuziju (za IPF - restriktivan tipa sa oštrim i vrlo oštar pad volumena pluća). Radiološke znakove intersticijske pneumonije mogu biti simetrični prozirne tip zatamnjenje "mat", uglavnom u donjem legkih- zgušnjavanje i interlobularnih interstitsiya- Lobularni fibrocističnih promjene, perivaskularnoj i peribronchial infiltracije i vuče bronhiektazije. HRCT pomaže da se razjasni prevalenciju lezija plućnog tkiva, za procjenu faze aktivnosti i stopa progresije procesa fibroze. Važan korak u dijagnozi intersticijske pneumonije je pluća biopsija s histološkom analizom biopsije primjeraka plućnog tkiva. Ehokardiografija, znaci hemodinamske nestabilnosti u plućnu cirkulaciju posmatrati samo na dovoljno visoke stope površine fibroze u plućima.

Diferencijalna dijagnoza intersticijske pneumonije vrši se bakterijska pneumonija, tuberkuloza, drugi ILD. Dijagnostici i liječenju aktivnosti sa intersticijske pneumonije uključuju interakciju pulmolog, torakalni kirurg, radiolog, patolog.

Tretman intersticijske pneumonije

Rana dijagnoza intersticijske pneumonije ima pozitivan učinak na efikasnost liječenja i prognoze. U slučaju akutnog oblika intersticijske pneumonije održavanje respiratorne funkcije pomoću terapije kisikom i mehaničke ventilacije. drugih oblika liječenja bazira se na upotrebi glukokortikoida (kortikosteroidi) i citostatika u stanju da vrši izraženim anti-upalni i imunosupresivni efekte.

Kada NSIP, CPC, RB-ILD, usne i DIP ukazuje na visok ili srednje doze prednizolona dugo, naravno, ako je to potrebno dodavanje citotoksičnih lijekova. Odvikavanje od pušenja - preduslov dozvolu desquamative intersticijski pneumonije i respiratorne bronhiolitis povezane ILD. Korištenjem SCS-ILF monoterapija i više preferira kombinacije sa ciklofosfamid ili azatioprin za najmanje 6 mjeseci. uz pažljivo praćenje stanja pacijenta.

The antifibrotic agenti (D-penicilamin, kolhicin, interferon -1B) primjenjuje kao dodatni. Sa razvojem hypoxemia terapija kiseonikom se preporučuje, uz plućne hipertenzije - vazodilatatori. Efikasna upotreba lijekova koji utiču na funkcionalne aktivnosti endotela - prostaglandina, antiagregacionu agenti, endotelina-1 inhibitori, antioksidansi. U formiranju "saća pluća" jedini tretman za intersticijske pneumonije je transplantacija pluća.

Prognoza intersticijske pneumonije

Exodus intersticijske pneumonije ovisi o obliku i težine bolesti pluća fibroze. Stopa preživljavanja pacijenata sa prosjekom od 5-6 godina, sa razvojem IPF i plućne fibroze kardio-plućne insuficijencije životni vijek ne prelazi 3 godine. Akutna intersticijske pneumonije čak i pravovremeno liječenje ima vrlo visoke stope smrtnosti - do 50-70%.

Kliničkog poboljšanja i stabilizacije pacijenta rezultat tretmana nespecifičnih intersticijske pneumonije se javlja u oko 75% sluchaev- oko 35% bolesnika ima 10-godišnje preživljavanje. Kada desquamative oblik poboljšanje / stabilizacije posmatrano u 2/3 slučajeva, i 5- i 10-godišnje preživljavanje kao visok kao 93 i 69%, može biti u potpunoj remisiji. Većina slučajeva limfocitnog intersticijske pneumonije i kriptogeničnim hoc imaju povoljnu prognozu. RB-ILD često dozvoljeno prestanak pušenja, u nekim slučajevima postoji nemilosrdan progresije relapsno. Pacijenti sa IPF redovne vakcinacije protiv gripe i pneumokoka infekcije.