Panhypopituitarism

Prednji hormona hipofize (ACTH, LH, hormona rasta, TSH, FSH i prolaktin) - glavni regulatori perifernih endokrinih žlijezda (štitnjače, nadbubrežne korteks, jajnici i testisi), imaju indirektan utjecaj na gotovo sve vitalne funkcije organizma. Ukupnog smanjenja ili prestanka lučenja tropskog hormona sa panhypopituitarism dovodi do sekundarnih neuspjeh odgovarajuće ciljne endokrinih žlijezda i razvoj simptoma hipotireoza, hypocorticoidism, hipogonadizam, zaostajanja u rastu, agalakcija et al. 

Primarni panhypopituitarism razvija kao rezultat urođenog ili stečenog destruktivne lezije prednjeg režnja hipofize. U srednjim panhypopituitarism adenogipofizarnyh nedostatak hormona zbog oštećenja hipotalamusa i smanjenje ili nedostatak lučenja hipotalamusa oslobađanje hormona. Klinički znaci panhypopituitarism otkrivene, obično sa oštećenjem (izražene subcapsular atrofije i Cicatricial transformacija) od najmanje 90-95% od funkcionalno aktivni hipofize tkiva. Progresivna atrofija i fibroze u suprotnosti sa svim funkcijama uočene u unutrašnje organe, glatka i skeletnih mišića. Najčešće (u 65% slučajeva) panhypopituitarism česte kod mladih i srednje dobi žene (20 do 40 godina).

razlozi panhypopituitarism

Za neuspjeh lučenje u panhypopituitarism tropskog hormona može dovesti različitim patološkim stanjima prednje hipofize i hipotalamusa. Najčešće se javlja kada panhypopituitarism poremećaja cirkulacije u hipotalamus-regija (ishemijske nekroze, infarkt hipofize tkiva, hipofize apopleksija, vaskularna tromboza, aneurizme unutarnje karotidne arterije).

Povećani rizik za razvoj panhypopituitarism su žene sa ogromnim (više od 1 L) gubitak krvi tokom porođaja, abortusa (Simmonds sindrom - Skien, hipotalamus-kaheksije), što je dovelo do hipovolemija, hipotenzija, šok i cirkulatorni hipoksije hipofize. Ponavlja i česte trudnoće i porođaja, što uzrokuje funkcionalne hipofize stres, predispozicija za panhypopituitarism.

Ishemijske promjene u hipofizi u muškaraca mogu dovesti do teških gastrointestinalni i krvarenje iz nosa.

Postoji velika vjerojatnost za razvoj panhypopituitarism u benignih tumora hipofize i hipotalamusa (adenom, Kraniofaringioma, cista, meningoblastoma, angiom hipofize noge) ili metastaze malignih tumora u regiji hipotalamus-.

Rezultirajući teškim traumatske povrede mozga sa intracerebralno krvarenje, operacije i zračenja za hipotalamusa i hipofize tumora može dovesti do oštećenja prednjeg režnja hipofize ćelija i / ili hipotalamusa.

Rjeđi uzroci uključuju panhypopituitarism bolesti Henda-Shyullera-Christian, sarkoidoza, hemohromatozu. Neke infekcije (tuberkuloza, malarija, sifilis, encefalitis, gripa) Može izazvati upalni i destruktivne promjene, uništavajući hipofiza tkiva. teško toksikoza u drugoj polovini trudnoće također može izazvati autoimune rak poraz - limfocitnog hipofizitis sa infiltracijom i zamjena hipofize u limfnim tkiva sa razvojem funkcionalne neuspjeha.

U nekim slučajevima, panhypopituitarism razloga ne mogu otkriti (idiopatski panhypopituitarism).

simptomi panhypopituitarism

Klinička slika uključuje specifične simptome panhypopituitarism kombinaciji višestrukim zatajenjem endokrini i razne neuro-vegetativni simptomi. Ozbiljnost simptoma zavisi od stepena panhypopituitarism destruktivne lezije prednjeg režnja hipofize. Bolest se obično razvija postupno, u rijetkim slučajevima, ima akutni početak i može u kratkom roku dovesti do smrti pacijenta. Prva i normalno smanjenom funkcijom Somatotropin GONADOTROPNIH, a zatim thyrotropic adrenokortikotropni aktivnost.

Parcijalne ili potpuni promašaj gonadotropina (LH i FSH) za panhypopituitarism dovodi do disregulacije seksualnih žlijezda. Kod muškaraca, smanjen nivo testosterona libido i moć, fade sekundarne seksualne karakteristike (rast dlaka na bradi, ispod pazuha, stidne dlake), atrofija razvija prostate, testisa, sjemene vezikule i penis oligoazoospermiya.

Kod žena, simptomi nestaju estrogenski aktivnost se javlja amenoreja hipotrofiju i interne i eksterne genitalije, grudi, depigmentacija areole, postporođajne agalakcija (Skien sindrom).

Panhypopituitarism dominantan simptom je oštar pad tjelesne težine sa gubitkom potkožno masno tkivo, atrofija mišića i smanjenje obima unutrašnjih organa do kaheksije. Za kožu na panhypopituitarism označen smanjio znojenje, piling i ožiljaka, razvoj voštane boje sa flekama prljave zemljanih pigmentacije na licu i kožni nabori, akrozianoz. Trofičkog poremećaja doprinijeti razvoju kostiju dekalcifikaciju osteoporoza, zub uništenje, gubitak kose. Kada tumori gapotalamo-hipofize nastaju povećan intrakranijski tlak, glavobolje, smanjenje oštrine vida.

Nedostatak TTG na panhypopituitarism dovodi do hipotireoze znaci: letargija, pospanost, bradikardija, smanjiti krvni pritisak, atonija gastrointestinalnog trakta.

nedostatak ACTH uzrokuje sekundarne gipokortitsizm, otežavajuće nelagodnost i hipotenzija, smanjuje otpornost organizma na interkurentne infekcija i stresnim situacijama, promotivni hipoglikemija teškim dispeptične poremećaja. Panhypopituitarism Pacijenti koji imaju ozbiljne slabosti, slabost, poremećaj termoregulacije, neurološki poremećaji (polinevritis, poliradikuloneuritis sa jake bolove).

Nedostatak hormona rasta (GH) i štitnjače stimulirajućeg hormona u djece s panhypopituitarism izaziva zastoj rasta (ateleiosis), Zaostalih seksualnom razvoju, kognitivnim oštećenjima.

Sa svim opcijama panhypopituitarism poštovati kršenje mentalnog zdravlja: smanjena emocionalna aktivnost, apatija, depresija, fenomen senilne involucije. Kada panhypopituitarism visokim rizikom od razvoja ortostatska kolapsa i koma zbog kombinacije akutne adrenalna insuficijencija i progresivno hipotireoze. hipofiza koma To se može naglo razvijati, uz povećanje Adynamia (do dovršili nepokretnost) ima hiponatremija i hipoglikemija, tetaničkih sindrom, hipotermija.

dijagnoza panhypopituitarism

Panhypopituitarism Dijagnoza se zasniva na analizi medicinske anamneze, kliničke, hormonski rezultate, neuroradioloških, oftalmološki pregled i radiografiju.

Za procjenu disfunkcije - panhypopituitarism mete na nivou testirali hormona endokrinih žlijezda: TSH i T4, ACTH, 17-ACS, FSH i LH, hormona rasta, prolaktina, testosteron, estradiol, kortizola u krvi i urina. Da pojasni rezerve hormona hipofize obavljanje dijagnostičkih testova (Stimulacija uvođenje uzorka oslobađajući hormon, metyrapone prijem, hipoglikemije uzorak sa inzulinom i dr.). Često se koristi u određivanju laboratorijske dijagnostike krvi somatomedin C (inzulin sličan faktor rasta - IGF-1), što odražava razinu hormona rasta.

Važne dijagnostičke vrijednosti u prisustvu hipohromna imaju panhypopituitarism i normochromic anemija, leukopenija ponekad eozinofilija i limfocitoza, nizak nivo glukoze i visok nivo holesterola u krvi.

Vizualizacije strukturne abnormalnosti hipofize-hipotalamus područje sa panhypopituitarism rade CT ili MR, pozitronske emisijske tomografije (PET) mozga sužava strane craniography Sella, da otkriju abnormalnosti ili vaskularne aneurizme - cerebralna angiografija. Takođe pokazala su RTG, lubanje, kralježnice, kosti ruke za određivanje starosti kostiju u djece i osteoporoze kod odraslih fenomena, studija vizualnog polja.

Diferencijalna dijagnoza u endokrinologije panhypopituitarism vodi sa osnovnim endokrinopatije, multiple endokrine autoimune sindrom, bolesti koje dovode do drastičnog gubitka težine i iscrpljivanje (malignih tumora, tuberkuloze, enterokolitis, Tropical dijareja (sprue), porfirija, psihogeni anoreksija, distrofije myotonia).

panhypopituitarism tretman

Kada panhypopituitarism da nadoknadi izgubljeno funkciju perifernih endokrinih žlijezda odrediti odgovarajuću hormonsku terapiju sa individualnog odabira doze i droge primanje kola. U panhypopituitarism terapija za stimulaciju linearnog rasta kod djece somatotropin- koristi za otklanjanje simptoma hipotireoze - hormona štitnjače (levotiroksin natrij), sa adrenalna insuficijencija - prednizolon, hidrokortizon (ponekad u kombinaciji sa mineralokortikoida).

U liječenju manifestacija hipogonadizam prikazuje spolnih hormona kod žena - estrogena i progesterona pripreme za oporavak menstrualne funkcije, gonadotropina (GnRH) na neplodnost, muško - testosteron - za normalizaciju seksualne želje i potencije.

U slučaju panhypopituitarism tumora genezu paralelno sa zamjenom terapija se provodi adekvatan tretman tumora: malih dimenzija tumora - transsphenoidal mikrohirurške uklanjanje u kombinaciji sa radioterapija, sa prolactinomas - primanje agonista dopamina (bromokriptin, pergolid, kabergolin) o indikacijama dopunjen operacije ili radioterapije. Kada hipofiza apoplexy opravdana hitna dekompresija transsphenoidal pristup hipofize i korištenje visokih doza glukokortikoida.

Predviđanje i sprečavanje panhypopituitarism

Prognoza za panhypopituitarism uzrok se utvrđuje, kako bi se utvrdilo funkcionalni kvar adenohipofize i adekvatnost terapijskih mjera (operacija, hormonska terapija).

Nakon tretmana panhypopituitarism procjenu hormonalni status pacijenta (3, 6, 12 mjeseci, a nakon toga svake godine), razvoj vizualnih nedostataka - (10 godina svake 2 godine) prikazuje X-ray regiji Sella i hipofize slike.

Preventivne mjere uključuju sprečavanje masivnim nakon porođaja i drugih krvarenja, traume glave, itd neuroinfections. hipofiza štetnih faktora.