Hemangioblastoma

Hemangioblastoma je oko 2% svih tumora nalazi u lobanju. Hemangioblastoma najčešće kod pacijenata u dobi od 40 do 60 godina. U 10% slučajeva hemangioblastoma je manifestacija naslijeđenih von Hippel Lindau bolesti - phakomatoses, Okarakterisan se javljaju u toku trajanja više tumora unutrašnjih organa (ciste pankreasa, feohromocitomom, karcinoma bubrega, retine angiom i dr.). U takvim slučajevima, hemangioblastoma se obično dijagnosticira u dobi od 20-30 godina.

Uzroci hemangioblastoma

Kao i drugi tumori nervnog sistema (kraniofaringeoma, mozak astrocitom, ganglioneuroma, ganglioneyroblastome, meningioma i dr.) hemangioblastoma mogu razviti kao rezultat uticaja na razne kancerogene materije. Potonji uključuju jonizujućeg zračenja, preterano izlaganje suncu, izlaganje industrijske karcinogenima (azbest, benzen, vinil klorid, ulje i katrana, fenol formaldehid, itd), Onkogeni virusa (npr retrovirusi, adenovirusi, herpes virus). Hemangioblastoma, dio von Hippel Lindau bolesti, nasljedne etiologije i povezana je sa genetsku mutaciju u trećem hromozoma, što je rezultiralo poremećaj sinteze tumor supresor. Naslijedila u autosomno dominantan način.

klasifikacija hemangioblastoma

Po makroskopskom struktura u neurologiji izolovana hemangioblastomas 3 grupe: čvrsto, cistične i mješoviti. Solidan (meki dio) hemangioblastoma se sastoji od ćelija tumora, okupljeni u jednoj kapsuli okružen čvor imaju meke teksture i tamne boje trešnje. To je oko 65% svih hemangioblastomas. Cistična hemangioblastoma je glatko-cista. U većini slučajeva, cista zid ima malo čvrstih nodula. Oko 4-5% slučajeva javljaju hemangioblastoma mješovitog tipa, karakteriše prisustvo čvrste jedinice, unutar kojih postoje brojne ciste.

Mikroskopskom (histološki) strukture su sljedeće otelotvorenje hemangioblastoma: maloljetnik, tranzicija i chistokletochnuyu. Maloljetnik hemangioblastoma se uglavnom sastoji od tankih zidova kapilara koje su usko jedan pored drugog. Prolazne hemangioblastoma približno jednak odnos se sastoji od kapilara i strome ćelija. Chistokletochnaya hemangioblastoma brojne žućkaste različite ćelije koje se nalaze na patološki promijenjen plovila.

simptomi hemangioblastoma

Kliničke manifestacije hemangioblastoma zavisi od njene lokalizacije. kao intrakranijalni tumora mozga hemisfere hemangioblastoma djeluje rijetko. U 80-85% slučajeva, to utiče na cerebelarnoj hemisferi, a još manje - njegove crva. kičmene hemangioblastoma kabla prema različitim izvorima nalazi se u 3-13% slučajeva, hemangioblastoma medule moždine u 2-3% slučajeva.

Klinička slika hemangioblastoma malog mozga sastoji se od cerebralne, malog mozga simptomi i dugoročno. Hemangioblastoma cerebralni simptomi zbog kršenja odliva likvora i povećanje hidrocefalus. Karakteriše glavoboljom, praktično nestaju uzimajući analgetika i vazodilatatori. To može utjecati na bilo, ali se češće lokaliziran u vrat. Kada oftalmoskopija u ranim fazama gamangioblastomy otkrivenih zagušenja vidnog živca. Često postoji takozvani "stagnira" labyrinthitis, u pratnji intenzivnog sistema vrtoglavica, mučnina i povraćanje. Labyrinthitis stajaće genezu i srodnih vestibularni ataksija zahtijeva razlikovanje od hemangioblastoma upalnih lezija unutrašnjeg uha u otitis media, funkcionalnih poremećaja u aerootitis, toksičnih oštećenja labirinta u uho cholesteatoma, Menierova bolest i vaskularni poremećaji (hronični cerebralne ishemije).

Imajte na umu da cerebralni simptomi mogu biti toliko izražene da je bila jedva otkrivene stvarne cerebelarnom sindrom, što značajno otežava dijagnozu hemangioblastoma. Da bi se to pomiješana s različitim udaljenim simptoma hemangioblastoma, što može uključivati ​​paraliza kranijalnih živaca, konvulzije, poremećaji piramidalne (pareza ili paraliza) - manje označena poremećaj osjetljivosti.

Simptomi malog mozga hemangioblastoma sa problemima na prvom mjestu cerebelarnom ataksija. Hemangioblastoma cerebelarne vermisu pojavljuje statički ataksija, t. E. poremećaj posture i hodati. Tipična nestabilnost ili pada Romberg, prinudno pogrbljen stav glave, "pijani" hod lateropulsiya (odstupanje od strane tijela) na pokrete hodanja sinhronizacije (assinergiya). Kada lokalizacije hemangioblastoma u cerebelarnom hemisferi preovlađuje dinamičan ataksija (nekoordinisanost), koji je otkriven pomoću prsta-nosa i toggle uzoraka pete. Kao i kod drugih tumori malog mozga, tipičan suvišne nesrazmjerno otvorenim pokreti (dysmetria), prevelike rukopis (megalografiya), uznemiren pokreti brzomenjajući (adiadohokinez), govor Sporo skeniranje (artikulacija ataksija). Usput cerebelarne znaci nistagmus, hipotonija, namjera tremor.

Na početku poremećaja hemangioblastoma malog mozga javljaju samo na strani tumora lokalizacije. Međutim, kako je hemangioblastoma rast počinje stisnuti suprotno hemisfera malog mozga i proces traje bilateralnih. Spajanje simptomi malog mozga vermisu lezije koje nastaju kao rezultat kompresije dovodi do razvoja ukupnog malog mozga sindroma. U kasnijim fazama hemangioblastoma često praćena mentalnim poremećajima, često u obliku astenija, depresivne neuroze ili neurastenija, i poremećaj svijesti u stupor.

Hemangioblastoma kičmene moždine i mozga hemisfere se pojavljuje u skladu sa svojim lokalizacije senzorne simptome i motornih područja, kao i poremećaji funkcije creva i bešike.

dijagnoza hemangioblastoma

Teškoće u dijagnostici hemangioblastoma povezane sa nespecifičnim kliničkim manifestacijama, maskiranje neurološki deficit i malog mozga sindrom u teškim cerebralnom simptome. Temeljna neurološki pregled i dodatne konsultacije oftalmolog, tokom koje je otkrio zagušenja vidnog živca, mogu se sumnja na prisustvo intrakranijalnog volumetrijsko obrazovanja. U ovom slučaju, osim uobičajenih prvog pregleda kao EEG, REG i Echo EG pacijent mora nužno obaviti MR mozga.

U većini slučajeva, proučavanje paket horizontalnih i sagitalnoj sekcije, dobijeni magnetnom rezonancom, omogućuje vam da postavite lokalizaciji procesa tumora i da se razlikuje od mozak apsces, intracerebralno hematom, demijelinizacione lezija u multipla skleroza ili posledice teške traumatske povrede mozga. Konačna dijagnoza hemangioblastoma i određivanje njegove mikroskopske tipa su moguće tek nakon histološki studija na uzorku od tumora. Potrebni za studiranje tumorskog tkiva mogu se dobiti na stereotaktična biopsije mozga ili tokom operacije uklanjanja tumora.

hemangioblastoma tretman

Samo radikalna metoda liječenja za hemangioblastoma je njegovo potpuno uklanjanje. Kao što se koristi slučajni pristup kraniotomiji uklanjanje dijela zatiljne kosti u foramen magnum regiona i resekcija crura ja vratni pršljen. Zatim, potpuno uklanjanje čvrstog tumora stranice. U cistične hemangioblastoma karakter brisanje čvora u kombinaciji sa aspiracijom ciste sadržaja čiji su zidovi često ne zahtijevaju uklanjanje.

Uklanjanje tumora na malom mozgu može se vršiti po hitnom postupku kada hernije malog mozga foramen magnum i kompresiju moždanog stabla. U takvim slučajevima, kako bi se smanjila intrakranijalni pritisak punkcija unaprijed proizvesti lateralne komore. Ako je operacija pejsinga moguće samo djelomično uklanjanje hemangioblastoma, ne pruža normalne likvoroottok iz kranijalni šupljine, dalji rad šant se izvodi: ventriculostomy, izvan vetrikulyarnoe ventriculoperitoneal manevarske ili pražnjenje.

Radioterapija može se koristiti u prisustvu kontraindikacija za operaciju, u slučaju više karaktera hemangioblastoma ili kao relaps prevencije u svojoj nesavršenosti, uklanjanje.

prognoza hemangioblastoma

Benigna hemangioblastoma nudi povoljnu prognozu kada je u potpunosti uklonjen, što je moguće u 80-85% bolesti. Parcijalne uklanjanje čvrstih tumora ćelija domaćina dovodi do postoperativnog recidiva tumora. Hemangioblastoma dijagnoza pogoršava prognozu bolesti pacijenta Von Hippel-Lindau.